Physiopathologie et classification des cataractes

La transparence du cristallin repose sur l'organisation régulière des fibres et sur l'ordre à courte portée de cristallines très concentrées (voir le chapitre 01). Tout ce qui crée des fluctuations d'indice de réfraction à l'échelle de la longueur d'onde (agrégats protéiques, vacuoles, rupture de membranes, accumulation d'eau) diffuse la lumière et opacifie le cristallin.

• Stress oxydatifLes espèces réactives de l'oxygène oxydent les groupements thiols des protéines et des enzymes, provoquant agrégation protéique, modification de couleur et lésions membranaires [1]. Le glutathion réduit (GSH), principal antioxydant, neutralise ces espèces dans le noyau puis diffuse vers la surface pour y être régénéré. Le noyau ne synthétise pas de glutathion et dépend de cet apport cortical [2] ; avec l'âge, le cristallin grandit, son cytoplasme se rigidifie et cette diffusion se ralentit, ce qui expliquerait la vulnérabilité particulière du noyau.
• Modifications des cristallinesNon renouvelées, les cristallines accumulent oxydation, glycation, désamidation et troncatures. Elles s'agrègent en complexes de haut poids moléculaire qui diffusent la lumière, tandis que des chromophores jaunes puis bruns se forment dans le noyau.
• Stress osmotiqueEn hyperglycémie, l'aldose réductase convertit le glucose en sorbitol, qui ne traverse pas la membrane plasmique et s'accumule dans l'épithélium et les fibres. L'eau suit, les cellules gonflent et l'indice de réfraction se modifie. Stress osmotique et oxydatif agissent en synergie, si bien que des fluctuations modérées de la glycémie suffisent chez le diabétique [3].
• Facteurs mécaniquesDans la cataracte corticale, les forces de cisaillement entre un noyau qui durcit et un cortex plus souple rompent les fibres et créent des fentes liquidiennes en rayons.
• Facteurs de risqueÂge, diabète, corticoïdes (toutes voies d'administration), tabac, exposition aux ultraviolets, forte myopie, uvéite, traumatisme, chirurgie ou injections du segment postérieur, irradiation.

C'est la forme liée à l'âge la plus fréquente. Elle résulte d'une cascade qui commence par l'épuisement du glutathion dans le noyau, se poursuit par l'oxydation et l'agrégation des cristallines et aboutit au jaunissement puis au brunissement du noyau. La compaction progressive du noyau par les couches de fibres ajoutées toute la vie contribuerait à la diffusion de la lumière.

Retentissement. Baisse de la sensibilité aux contrastes, désaturation des couleurs, éblouissement. L'augmentation de l'indice du noyau entraîne souvent une myopie d'indice : le patient retrouve parfois une lecture sans lunettes et change fréquemment de correction.

En chirurgie. La densité du noyau conditionne l'énergie ultrasonore, le risque d'atteinte endothéliale et le choix de la technique de fragmentation. Les noyaux très durs, brunescents à noirs, sont traités dans le chapitre consacré à la cataracte très dure.

Liée à l'âge, elle apparaît en même temps que le durcissement du noyau et la presbytie. Les forces de cisaillement entre noyau dur et cortex souple rompent les fibres et créent des fentes liquidiennes claires puis des rayons opaques, qui naissent en périphérie et progressent vers le centre. Un défaut de réparation de l'ADN des cellules épithéliales semble aussi impliqué.

En histologie, un liquide éosinophile s'accumule entre des fibres déplacées et dégénérées ; la rupture des membranes libère des globules de Morgagni. À l'extrême, le cortex entier se liquéfie : dans la cataracte morgagnienne, le noyau dur, privé de soutien, tombe vers le bas dans un sac rempli de cortex liquide.

Retentissement. Variable selon l'atteinte de l'axe visuel : peu de gêne tant que les rayons restent périphériques, éblouissement marqué lorsqu'ils atteignent l'aire pupillaire.

En chirurgie. Une cataracte blanche intumescente expose au « signe du drapeau argentin » lors du capsulorhexis ; une cataracte morgagnienne, à un noyau mobile dans un sac distendu et parfois à une zonule fragilisée.

Moins fréquente que les formes nucléaire et corticale (4 à 6,5 % des cas selon les séries [11]), elle se forme lorsque des cellules épithéliales de l'équateur migrent anormalement vers le pôle postérieur, où elles gonflent en cellules vésiculeuses de Wedl. À la lampe à fente, l'aspect va de fins points granuleux à une plaque granulo-vacuolaire de l'aire pupillaire.

• Causes oculairesÂge, rétinopathie pigmentaire, forte myopie, atrophie gyrée, traumatisme, uvéite.
• Causes iatrogènesCorticothérapie (y compris inhalée, nasale ou cutanée au long cours), radiothérapie, chirurgie ou injections du segment postérieur.
• Maladies généralesDiabète, polyarthrite rhumatoïde, asthme, dermatite atopique (souvent par le biais des corticoïdes).

Retentissement. Située sur le point nodal, elle entraîne une gêne précoce et rapide, disproportionnée par rapport à son aspect : éblouissement en lumière vive et par myosis, baisse de la vision de près [6]. L'acuité mesurée en salle d'examen peut sous-estimer la gêne réelle.

En chirurgie. La plaque peut adhérer à une capsule postérieure fine ; le polissage doit rester prudent. Elle survient chez des patients souvent plus jeunes, ce qui pèse dans le choix de l'implant.

• Sous-capsulaire antérieurePlaque juste sous la capsule antérieure, par prolifération puis dégénérescence des cellules épithéliales après irritation, uvéite ou traumatisme. Après une crise de fermeture de l'angle, de petites opacités grisâtres sous-capsulaires correspondent à des foyers de nécrose épithéliale : ce sont les Glaukomflecken.
• Cataracte polaireOpacité du pôle antérieur ou postérieur, congénitale, souvent dominante à expressivité variable, parfois sporadique. La forme polaire postérieure est associée à une capsule postérieure fragile, voire déjà déhiscente.
• Cataracte traumatiqueAprès une contusion, l'onde de choc (mécanisme de coup-contrecoup, expansion équatoriale) altère l'épithélium : une opacité en étoile apparaît dans le cortex ou sous la capsule, puis une zone lamellaire de vacuoles, progressivement enfouie par les nouvelles fibres. Une plaie capsulaire de plus de 3 mm entraîne en général une cataracte blanche en moins de 24 heures [7]. Un corps étranger métallique intracristallinien peut laisser des dépôts rouille (sidérose). Le traumatisme peut aussi léser la zonule et subluxer le cristallin. Les traumatismes non mécaniques (infrarouges, électrisation, rayonnements ionisants) sont également cataractogènes.
• Cataractes congénitalesPrésentes à la naissance ou découvertes la première année, elles sont classées selon leur localisation et l'âge de l'agression : nucléaire embryonnaire, nucléaire fœtale ou suturale, zonulaire (lamellaire), polaire. Leur prise en charge relève de centres spécialisés en ophtalmologie pédiatrique.

En chirurgie. Après une chirurgie, les cellules épithéliales restantes peuvent former des perles d'Elschnig ou, avec le cortex résiduel, un anneau de Soemmering entre la capsule postérieure et le bord du capsulorhexis.

La pseudo-exfoliation est fréquente et doit être recherchée systématiquement avant une chirurgie de la cataracte. Un matériel fibrillaire se dépose sur la capsule, la zonule, l'iris, le corps ciliaire, l'angle et la hyaloïde antérieure. À la lampe à fente, après dilatation, il dessine sur la capsule antérieure un disque central et un anneau périphérique d'aspect givré. La capsule antérieure est épaissie [8]. Les dépôts libérés dans la chambre antérieure obstruent le trabéculum et exposent au glaucome secondaire à angle ouvert.

L'exfoliation vraie, rare, est une délamination de la couche superficielle de la capsule, qui s'enroule en volutes. Décrite chez les souffleurs de verre, elle est liée à une exposition prolongée à la chaleur ou aux infrarouges.

En chirurgie. La pseudo-exfoliation associe une mauvaise dilatation (rigidité et dégénérescence du sphincter irien), une zonule fragile, un risque de rupture capsulaire et de luxation du complexe sac-implant, parfois des années plus tard. Elle justifie dilatation mécanique, manœuvres douces et, au besoin, anneau de tension capsulaire.

Une gradation standardisée est indispensable pour suivre l'évolution d'une cataracte et comparer les études. La classification LOCS III (Lens Opacities Classification System III) est la plus utilisée [4]. L'examinateur compare, à la lampe à fente, l'aspect du cristallin à des photographies de référence, en notant par pas de 0,1 :

Le grade LOCS III est associé au retentissement fonctionnel ressenti par les patients [9] et le grade nucléaire est corrélé au temps de phacoémulsification, ce qui en fait un outil de planification opératoire [5]. Des mesures objectives complètent l'examen clinique : densitométrie du noyau en imagerie Scheimpflug, indice de diffusion objective (OSI), OCT du segment antérieur ; elles sont corrélées à la gradation LOCS III [10].

En pratique. La gradation ne fixe pas l'indication opératoire, qui dépend de la gêne fonctionnelle. Elle aide à anticiper la difficulté chirurgicale : noyau très dense, cataracte blanche, plaque sous-capsulaire postérieure ou forme polaire postérieure modifient la stratégie.