Anatomie et physiologie du cristallin

Le cristallin dérive de l'ectoderme de surface. Vers la quatrième semaine, au contact de la vésicule optique, l'ectoderme s'épaissit en placode cristallinienne, qui s'invagine pour former la vésicule cristallinienne. Les cellules de sa paroi postérieure s'allongent et comblent la cavité : ce sont les fibres primaires, qui constituent le noyau embryonnaire. Les cellules de la paroi antérieure restent un épithélium.

Les fibres secondaires naissent ensuite à l'équateur et se déposent en couches concentriques tout au long de la vie. Leurs extrémités se rejoignent le long des sutures, en Y droit à la face antérieure et en Y inversé à la face postérieure du noyau fœtal, puis selon un motif étoilé plus complexe dans les couches plus tardives.

Pendant la vie fœtale, le cristallin est nourri par la tunique vasculaire du cristallin, alimentée par l'artère hyaloïde, qui régresse avant la naissance. Ses reliquats peuvent persister : tache de Mittendorf sur la capsule postérieure, papille de Bergmeister sur le nerf optique.

Le cristallin est une lentille biconvexe dont la face postérieure est plus bombée que l'antérieure (rayons de courbure de l'ordre de 10 mm en avant et 6 mm en arrière, au repos). Il est situé derrière l'iris, maintenu par la zonule et appuyé en arrière sur la fossette patellaire du vitré.

• Diamètre équatorialEnviron 6,5 mm à la naissance, 9 à 10 mm chez l'adulte.
• Épaisseur axialeEnviron 3,5 à 4 mm chez l'adulte jeune ; elle augmente d'environ 0,02 mm par an et dépasse souvent 4,5 mm chez le sujet âgé.
• PuissanceUne vingtaine de dioptries in situ, soit environ un tiers de la puissance optique de l'œil.
• CompositionEnviron deux tiers d'eau et un tiers de protéines, la concentration protéique la plus élevée de l'organisme.

La croissance continue du cristallin repousse progressivement l'iris en avant et réduit la profondeur de la chambre antérieure : c'est l'un des mécanismes de la fermeture de l'angle liée à l'âge.

La capsule est la membrane basale de l'épithélium cristallinien, la plus épaisse de l'organisme. Riche en collagène de type IV, en laminine et en protéoglycanes, elle est transparente, élastique et dépourvue de cellules. Elle transmet au cristallin les forces de la zonule pendant l'accommodation.

Son épaisseur varie selon la région : maximale en avant, en zone moyenne-périphérique, elle n'est plus que de quelques microns au pôle postérieur, sécrétée seulement pendant la vie embryonnaire faute d'épithélium postérieur. La capsule antérieure s'épaissit avec l'âge.

En chirurgie. L'élasticité de la capsule permet de conduire un capsulorhexis circulaire continu, qui résiste à l'étirement ; une encoche ou une déchirure radiaire, à l'inverse, se propage facilement jusqu'à l'équateur. La finesse du pôle postérieur explique sa vulnérabilité, en particulier dans la cataracte polaire postérieure.

Une couche unique de cellules cuboïdes tapisse la face interne de la capsule antérieure. C'est le tissu métaboliquement le plus actif du cristallin : transports ioniques actifs, synthèse protéique et défense antioxydante.

Les cellules se divisent dans une zone germinative située en avant de l'équateur, migrent vers l'équateur puis s'allongent pour devenir des fibres : c'est l'arc équatorial, où l'on voit les noyaux cellulaires s'enfoncer progressivement dans le cortex.

En chirurgie. Les cellules épithéliales laissées dans le sac capsulaire après l'intervention prolifèrent, migrent sur la capsule postérieure et s'y transforment (perles d'Elschnig, fibrose) : c'est la cataracte secondaire. Le bord carré de l'optique des implants actuels freine cette migration.

Les fibres sont des cellules très allongées, de section hexagonale, empilées en couches concentriques et solidement imbriquées par des interdigitations. En se différenciant, elles perdent leur noyau, leurs mitochondries et leur réticulum : ces organites diffuseraient la lumière. Les fibres matures ne synthétisent donc plus de protéines et dépendent des couches superficielles pour leur métabolisme.

Les fibres ne sont jamais éliminées : le cristallin conserve en son centre les fibres les plus anciennes. On distingue ainsi, de la profondeur vers la surface, le noyau embryonnaire, le noyau fœtal, le noyau adulte et le cortex, ce dernier formé des fibres les plus récentes. Avec l'âge, les couches centrales se compactent et durcissent.

En chirurgie. L'hydrodélinéation exploite ces plans : l'injection de liquide entre l'endonoyau et l'épinoyau dessine l'« anneau doré » et permet de traiter le noyau central en laissant une coque protectrice. La densité du noyau, qui augmente avec l'âge, conditionne l'énergie ultrasonore nécessaire.

Les cristallines représentent environ 90 % des protéines solubles du cristallin. On distingue l'α-cristalline, qui appartient à la famille des petites protéines de choc thermique et joue un rôle de chaperon en retenant les protéines dénaturées, et les β- et γ-cristallines, protéines structurales très stables.

Malgré leur concentration très élevée, ces protéines n'arrêtent pas la lumière : elles sont disposées avec un ordre à courte portée, comparable à celui d'un liquide dense ou d'un verre, qui limite les fluctuations d'indice à l'origine de la diffusion [1]. La transparence tient aussi à la régularité de l'empilement des fibres et à l'absence d'organites.

Les cristallines du noyau sont formées presque entièrement autour de la naissance et ne sont pratiquement pas renouvelées : la datation au carbone 14 du noyau permet même d'estimer l'année de naissance [2]. Ces protéines accumulent donc pendant des décennies des modifications (oxydation, glycation, désamidation, troncature) qui dépassent peu à peu la capacité chaperonne de l'α-cristalline. Les agrégats de haut poids moléculaire et les chromophores qui en résultent diffusent et absorbent la lumière : c'est la base moléculaire de la cataracte nucléaire et de son brunissement.

Avasculaire, le cristallin puise le glucose et l'oxygène dans l'humeur aqueuse et y rejette ses déchets. L'essentiel de son énergie provient de la glycolyse anaérobie, compatible avec la faible pression en oxygène de son environnement.

• Défense antioxydanteLe glutathion réduit, présent à très forte concentration dans l'épithélium et le cortex, protège les protéines contre l'oxydation. Il est régénéré grâce au NADPH fourni par la voie des pentoses phosphates. Sa concentration diminue dans le noyau avec l'âge.
• Équilibre hydro-ioniqueLa pompe Na⁺/K⁺-ATPase, concentrée dans l'épithélium, maintient un faible contenu en sodium et un état de déshydratation relative indispensable à la transparence.
• CommunicationLes fibres sont couplées par de nombreuses jonctions communicantes (connexines 46 et 50). Un courant ionique entre par les pôles et ressort par l'équateur, créant une microcirculation interne qui nourrit les fibres profondes.
• Voie des polyolsEn hyperglycémie, l'aldose réductase transforme le glucose en sorbitol, qui diffuse mal hors des cellules et crée un stress osmotique : c'est l'un des mécanismes de la cataracte diabétique.

La zonule de Zinn suspend le cristallin au corps ciliaire. Ses fibres sont constituées de microfibrilles de 10 à 12 nm dont le composant principal est la fibrilline, associée à d'autres protéines de la matrice. Elles naissent surtout de l'épithélium ciliaire non pigmenté de la pars plana et s'insèrent sur la capsule dans une bande d'environ 1,5 mm autour de l'équateur, en fibres antérieures, équatoriales et postérieures [4].

Avec l'âge, la zonule perd en élasticité et la force nécessaire pour la rompre diminue d'environ 30 % chez les donneurs âgés [4]. Elle est fragilisée par la pseudo-exfoliation, dont les dépôts fibrillaires la fragmentent, et par les mutations du gène de la fibrilline-1 dans la maladie de Marfan, responsables d'une ectopie du cristallin [4].

En chirurgie. Une phacodonésis, une iridodonésis, une chambre antérieure asymétrique ou des dépôts de pseudo-exfoliation font redouter une zonule faible. Elle impose des manœuvres douces et peut justifier un anneau de tension capsulaire ou des crochets capsulaires.

Le cristallin n'est pas une lentille homogène : son indice de réfraction augmente de la périphérie vers le centre (de l'ordre de 1,39 à 1,41). Ce gradient d'indice lui confère une puissance supérieure à celle d'une lentille homogène de même forme et contribue à réduire ses aberrations.

Chez le sujet jeune, les aberrations du cristallin compensent en partie celles de la cornée, en particulier l'aberration sphérique. Cette compensation s'atténue avec l'âge, ce qui contribue à la dégradation de la qualité optique de l'œil [5].

En chirurgie. Le remplacement du cristallin par un implant à indice homogène supprime le gradient d'indice et cette compensation : c'est la raison d'être des implants asphériques, dont l'asphéricité est choisie en fonction de l'aberration sphérique de la cornée.

Le cristallin absorbe enfin la quasi-totalité des ultraviolets et, en jaunissant avec l'âge, une part croissante de la lumière bleue. Après la chirurgie, la rétine reçoit davantage de lumière de courte longueur d'onde, d'où la présence de filtres dans les implants.

L'accommodation est la variation de puissance du cristallin pour la vision de près. Selon le modèle de Helmholtz, aujourd'hui le plus admis, la contraction du muscle ciliaire relâche la tension zonulaire et laisse le cristallin prendre une forme plus bombée ; au relâchement, la tension de la zonule l'aplatit de nouveau [4]. L'épaisseur du cristallin augmente, sa face antérieure s'avance et la chambre antérieure se réduit. L'accommodation s'accompagne d'un myosis et d'une convergence, qui forment la triade de la vision de près.

L'amplitude d'accommodation dépasse 10 dioptries chez l'enfant, n'est plus que de quelques dioptries vers 40-45 ans, et devient pratiquement nulle après 55-60 ans : c'est la presbytie. Le muscle ciliaire reste contractile ; c'est surtout le cristallin qui perd sa capacité à se déformer. Sa rigidité augmente d'un facteur moyen d'environ 450 dans le noyau entre 14 et 78 ans, contre environ 20 dans le cortex : plus souple que le cortex avant 30 ans, le noyau devient une dizaine de fois plus rigide après 50 ans [3]. La croissance continue du cristallin et la modification de la géométrie des insertions zonulaires y contribuent également.

En chirurgie. Aucun implant actuel ne restaure une accommodation véritable. Les implants EDOF et multifocaux compensent la presbytie par une optique qui étend ou dédouble la profondeur de champ (voir le chapitre consacré aux implants corrigeant la presbytie).